近日，南医三院普通外科在院内MDT团队的密切配合下，成功完成1例复杂腹膜后副神经节瘤切除手术，为被“胸闷、心悸、高血压”等折磨20年的患者解开了谜团，并为其解决了问题。 

   据介绍，今年43岁的王女士，于20年前开始反复出现“胸闷、心悸、血压高”等不适，最高血压（收缩压）曾高达200mmHg，先后在广州多家医院就诊，均按心脏病进行治疗，但治疗效果欠佳，近年发作更加频繁，尤其在腹部受压、饱餐后或做下蹲动作时更易发作。而且，王女士自2021年开始还反复出现血糖升高，今年1月开始反复出现血钙升高等一系列问题。

2022年5月18日，王女士因“发现血糖升高6月，血钙升高4月，加重2周” 再次就诊，慕名前往南医三院内分泌科门诊。内分泌科李晨钟主任与张彤主任医师对患者的病情进行细致地分析，他们根据多年丰富的临床经验，结合王女士的病史及查体情况，考虑到王女士有高血压病史多年，曾有心悸等不适，而且查体发现腹部巨大包块，需要重点排除有无嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，于是立即为其安排了相关影象学检查，最终检查结果均支持：交感神经性副神经节瘤，肿瘤大小为12厘米×10厘米×11厘米，终于为王女士找到了“真凶”。

考虑到该病罕见且病情随时可能进展并危及生命，于是在李晨钟主任与张彤主任医师的指导下，陈志主治医师为其安排了严密的生命体征监测，给予调整血压、血糖、血钙及扩容等术前治疗，同时迅速组织了副神经节瘤/嗜铬细胞瘤多学科协作组（MDT）讨论。经过内分泌科、泌尿外科、普通外科、麻醉科、ICU、血管外科、影像科、心内科、呼吸科及药剂科专家组成的MDT团队讨论，专家们一致认为，王女士最终明确诊断为交感神经性副神经节瘤，目前无明显肿瘤转移征象，手术指征明确，需转外科行开放手术完整切除肿物才能真正地彻底地除“害”。同时，专家们还制定了缜密的术前、术中、术后应急预案，以确保围术期安全、平稳。

6月10日，病情基本平稳的王女士转至普通外科待手术。副神经节肿瘤术前准备一般需2-4周，待血压、容量、内环境稳定方可安排手术，而且术前需谨防体位性低血压的发生，还需注意避免挤压腹部的肿物，以免儿茶酚胺大量释放诱发危象。王女士腹腔肿瘤巨大，与下腔静脉、十二指肠及胰腺关系紧密，手术难度非常大、风险极高。

6月14日，南医三院普通外科主任刘立新再次组织科室医护人员进行深入的讨论分析，根据王女士的情况，制定了周密的个性化的手术方案及各种意外发生的应急方案，并科学合理地做好科内人员分工，以确保各项工作紧密衔接。王女士先后在内分泌科、普通外科接受了严格且严谨的术前准备后，于6月17日在气管插管全麻下行腹膜后肿瘤切除+腹腔粘连松解+右侧输尿管置管术。手术由普通外科刘立新主任、刘晓珑副主任、李宁磊主治医师、金一怡医师手术组开展，泌尿外科刘存东主任、陈明坤副主任为患者保护泌尿系统，麻醉科陈力副主任医师监测儿茶酚胺释放相关的生命体征波动，手术历时近5小时，成功地完整切除肿瘤。术后王女士入住ICU进行监护治疗，于3天后转回普通外科，恢复情况良好，目前血压、血糖、血钙均处于正常且平稳状态，病理结果证实为腹膜后副神经节瘤，将于近日治愈出院。

据南医三院内分泌李晨钟主任介绍，腹膜后副神经节瘤又称化学感受器瘤，是起源于肾上腺以外的嗜铬细胞肿瘤，属于罕见病、疑难病，诊断十分困难，必须要有扎实的理论基础及临床思维能力才能为患者进行确诊，所以患者之前那么多年辗转多家医院就诊一直都没能明确诊断。我院内分泌科接诊病人了解情况后，第一时间考虑可能是此类疾病，并立即安排了相应的检查为患者明确诊断，排除了重大隐患。李晨钟提醒，市民要提高认识、早期识别、早期诊治。特别是对于初发的年轻高血压患者，更要引起重视，尽早明确高血压的原因，及时进行正确的外科治疗。

刘立新主任指出，由于副神经节瘤具有内分泌功能并且会显著影响血流动力学，如果术前准备不足，术中处理不当，极易增加治疗风险。特别是在术中，患者随时可能出现血压波动、生命体征不稳定等情况，这对术者和麻醉师提出了更高的要求和更大的挑战。而且患者的肿瘤紧挨腹腔内的大血管及重要脏器，这就要求手术要更精细更准确。

“副神经节瘤的治疗首选根治性手术切除，而且也只有手术才能根治，手术通常预后良好，但有一定的复发风险。患者术前出现的血压、血糖、血钙问题，其实都是副神经节瘤在作祟，一般切除肿瘤后，那些异常情况也基本会随之得到纠正”。刘立新主任说，这个案例，专家们精准地为患者找出了“真凶”，并通过外科手段，彻底为其除“害”，成功消灭了困扰患者二十载的“罪魁祸首”，这是南医三院多学科MDT团队精诚合作诊治复杂罕见疾病的又一成功范例，同时也是南医三院诊断疑难疾病能力及开展疑难复杂大手术的再一次突破。

通讯员：谢凤姣

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